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L'AUTRICE
La
malattia
La
sclerosi laterale amiotrofica è caratterizzata
da una degenerazione (morte cellulare) sistematica dei motoneuroni,
le cellule nervose che comandano i muscoli volontari .
È un'affezione invalidante ad andamento progressivo,
la cui evoluzione media è di circa 36 mesi. La malattia
si manifesta tra i 45 e i 75 anni d'età. Il 20% dei pazienti
vive, in media, cinque anni e il 10% vive, mediamente, dieci
anni.
Esistono delle forme benigne della malattia che rimangono stabili
per più di 30 anni. A priori, è impossibile predire
l'evoluzione di questa malattia in un determinato paziente.
In più del 80% dei casi, la morte è dovuta ad
un disturbo respiratorio, aggravato da una superinfezione bronchiale.
La malattia è generalmente sporadica, ma esistono anche
delle forme familiari, all'incirca nel 5% dei pazienti. Esse
si manifestano piuttosto presto (48 anni di media) e la loro
evoluzione è, mediamente, più rapida.
La
sclerosi laterale amiotrofica colpisce tutte le categorie socioprofessionali.
Essa sembra, per ora, più frequente nei pazienti che
hanno una vita attiva, gli sportivi, i soggetti che esercitano
un'attività fisica intensa durante il loro lavoro.
Sul piano clinico, la malattia associa sintomi di lesioni dei
motoneuroni centrali (situati nella corteccia motoria) e periferici
(in relazione diretta con i muscoli). I principali sintomi centrali
sono l'esistenza di spasmi legati ad un'esagerazione del tono
muscolare, come pure ad un aumento dei riflessi osteotendinei.
I principali sintomi periferici sono fascicolazioni (contrazioni
brevi e anarchiche delle fibre muscolari), paralisi associate
ad un'atrofia muscolare, diminuzione o abolizione dei riflessi
osteotendinei.
I motoneuroni periferici sono situati nel midollo spinale e
nel tronco cerebrale.
Secondo il sito nel quale inizia la lesione dei motoneuroni
periferici, si distinguono due forme di sclerosi laterale amiotrofica:
* la forma ad inizio "spinale", legata alla lesione
iniziale dei motoneuroni del midollo spinale che comporta dei
disturbi della motilità degli arti superiori od inferiori;
* la forma ad inizio "bulbare" legata alla lesione
iniziale dei motoneuroni del tronco cerebrale che provoca dei
disturbi della parola e della deglutizione. Questa forma, più
frequente nella donna, incomincia in età più tardiva
e si distingue per un'evoluzione più rapida.
Indipendentemente dalla forma iniziale, la malattia evolve verso
una forma "completa", con una doppia lesione degli
arti e dei muscoli della lingua, della faringe e della laringe.
Non esistono altri sintomi di lesione neurologica, nella fattispecie,
nessun disturbo sensitivo e intellettuale, perciò i pazienti
rimangono pienamente coscienti per tutta la durata della malattia.
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